先天性白内障手术

 

 

David Yorston FRCS FRCOphth

Specialist Registrar Moorfields Eye Hospital, City Road,

London ETIV 2PD,UK

引言

    先天性白内障手术与治疗一般性的由年龄增长导致的白内障不同。成年人的手术即使拖延几年也不会影响患者术后的视力。而对于婴儿，如果白内障不在出生后第一年内摘除，那么术后患儿视力也不能完全恢复。如果成人的晶状体缺失症没有立即矫正，可在日后矫正；而幼儿的晶状体缺失症一旦不及时矫正，视力将无法正常发育。

术前评估

    先天性白内障手术的全过程相当复杂，因此在术前评估时作出正确的决定显得尤其重要。我们知道，在成人白内障手术出现的大部分不良效果，都是由不正确的状况选择导致的。在此阶段的错误决定有可能导致患儿终身失明。

    先天性白内障不仅影响患儿的生活，对他们的直系亲属也有影响。由于化较多的钱在患儿的治疗上，家中可能没有足够的能力支持其他孩子上学。要让患儿亲属了解治疗的预后和持续时间，这一点很重要，因为他们将负责完成当中大部分的工作。在治疗患儿的过程中，亲属需要和我们成为伙伴和同事。

调查

    由年龄增长引起的白内障通常是独立的情况，我们很少通过对患者的调查来寻找引起他们晶状体浑浊的内部原因。然而对于儿童，白内障并不常见。而且很可能与某些系统状况有关。儿童白内障可能与很多情况有关（见栏目1）。大部分这些情况是罕见的，而对于大多数患儿，我们尚不清楚导致他们白内障的原因是什么。即使在富裕的国家，使用了大量的资源，还是未能找出大部分儿童白内障的诱因。

    针对所有白内障儿童进行大量的测试和调查并不见得有用。比较好的做法是从病人中仔细选取病史，包括家属史进行调查，询问关于怀孕期间的任何疾病或服用药物情况，并找出孩子是否正常发育。要记住的一点是，所有失明儿童都会出现一定程度的发育延缓，通常在视力恢复以后情况就会逆转。但是，语言与听力情况应该是正常的。

    如果可能的话，患儿应接受儿科专家检查，有他们查找是否存在其他先天性异常，从而决定患儿是否适合进行全身麻醉，一旦病史研究和检查都未能找出白内障成因，其他进一步调查便都没有意义。

栏目1：先天性白内障成因

    1、胎儿期（子宫内）感染，如风疹，巨细胞性病毒，梅毒。

    2、胎儿期（子宫内）药物使用，如肾上腺皮质酮，维生素A。

    3、胎儿期（子宫内）离子辐射，如X光照射。

    4、胎儿期／围产期新陈代谢紊乱，如母亲患有糖尿病。

    5、遗传（孤立的———无相关眼疾或系统性紊乱）如长染色体显性遗传。

    6、遗传伴有系统紊乱或多系统综合症。

    a）染色体的，如Down氏综合症（２１三体），Turner's综合症。

    b）患有骨骼疾病或肌肉障碍，如Stickler综合症，强直性肌营养不良。

    c）患有中枢神经系统紊乱，如Norrie氏病。

    d）患有肾脏疾病，如Lowe氏综合症，Alport氏综合症。

    e）患有上颚—面部异常，如Nance-Horan白内障—牙齿症。

    f）患有皮肤病紊乱，如先天性鳞癣，无节制色素症。

何时手术

    白内障手术的准则相当简单。只有在下列时机，白内障方能摘除：

    １、白内障影响患者的生活质量

    ２、手术将有可能有效改善患者的视力

    这些准则也适用于先天性白内障。然而遗憾的是，在儿童患者身上，很难判断这两点。通常的做法是，如果患儿行动和发育正常，则不做手术，保持观察。随着患儿成长，对视力的要求也相应增加。例如，轻度的白内障可能不会影响四岁的患儿在户外玩耍，但当他／她到六、七岁，需要在校学习时，可能就有问题。不要被红反射误导，即使是有无红反射的带状白内障，患儿也可能看得清楚。要记住，为儿童摘除白内障，也就剥夺了他们的视力调节能力。对他们来说，或许拥有６／１８的视力和完全的适应能力要比拥有６／９的视力但无景深要好。

    尽管儿童白内障手术越早进行越好，但关于患儿是否能真正受益这一点，还是存在疑问的。也许手术稍后进行也不会真正造成严重危害。随着年龄增长，医务人员便更容易检测他们的视力，并决定他们是否需要进行手术。

手术

    儿童白内障手术与成人白内障手术非常不同。手术需要全身麻醉。可能会有相关的心脏方面或其他先天性异常。婴儿眼睛的运作与成人的眼睛相比大不一样。先天性白内障手术只能在具有相应设备应付此种高要求过程（栏目２）的中心进行。

    儿童没有坚硬的晶体核，因此只要用吸出法就有可能摘除整个白内障。先天性白内障手术广泛使用的手术方法有两种。

栏目2：先天性白内障手术的手术设备最低要求

    １、麻醉师一名，具备针对婴儿和小童手术的相应技术和设备。

    ２、玻璃体切除术仪器一台（和/或前玻璃体切除术）来处理后囊。

    ３、具备儿童手术经验的眼科医生一名。

    ４、儿科医生为有其他问题的患儿提供治疗护理。

    ５、提供弱视康复服务，确保患儿的视力顺利发育。

晶状体切开术

    在晶体摘除过程中，大部分的晶体（包括后囊）和前玻璃质均被摘除。这将留下一道永久性的清晰视轴。然而，手术需要一台玻璃体切除术仪器，并且任何对玻璃体的干扰都有可能增加以后视网膜脱离的危险。

    我喜欢使用的方法是，通过角膜塞入一个前房保持器。然而用石英刀取出前晶状体囊膜，留下完整的囊边缘。晶体物质被吸出，然后用石英刀切除后囊和前玻璃体。

    如保留了完整的囊边缘，则能在手术过程中或以后作为后继程序时植入IOL。

囊外白内障摘除术（ECCE）

    儿童的前囊远比成人的晶体富有弹性。这使得连续环形破囊术（CCC）更加困难。裂口应保持4-5毫米，因为晶体物质可以通过Simcoe管轻易吸出，并且无须取出大的核。作为替代，可采取标准的开罐式晶状体切开术。

    如果囊能保持完整，它会浑浊起来。大部分的成人患者并不能形成相当的后囊浑浊度以恢复视力。然而，对于儿童来说，最终每只眼睛都会需要晶状体囊切开术。一些医生会在ECCE后期施行初步的晶状体切开术。但是，通常它们会闭合，从而需要重新修正，尤其在幼童身上我倾向于对大部分五岁以下的患儿进行晶状体摘除。对大多数五岁以上的患儿采用ECCE。理由是，年长一点的儿童患上弱视的可能性低得多，因而由囊浑浊引起视力损失可以得到恢复。对于年龄较小的儿童，囊浑浊会引起不可治愈的弱视，必须避免。

人工晶体（IOLs）

    对于婴儿，应在术后尽早矫正晶状体缺失症，这很重要。一种选择是，在白内障摘除后植入IOL。不幸的是，事情并不如此简单。出生时，人类的晶体比成年后更呈球状。它有约为+30D的放大率，补偿了婴儿眼睛较短的轴长。五岁时，约下降到20-22D。这就意味着，能使婴儿维持正常视力的IOL，儿童长大后会导致相当程度的近视。角膜的变化和眼球的轴增长会使情况进一步复杂。这些变化在最初几年内发展得很快，要预测适合任何一个婴儿的正确晶状体放大率几乎不可能。

    对年龄稍大的儿童进行IOL移植已经变得相当平常，但在幼童中施行仍是一个争议非常大的问题，尤其是对两岁以下的儿童（参见《社区眼健康英文版》2001年，第14期，40号）

术后护理

    在成人患者中很少需要术后护理，除了要给他们提供眼药水和眼镜以外---如需要的话。而对患儿来说，手术仅仅是漫长的治疗过程的开始，这一点需要从一开始就加以强调。

屈光度检查

    首要的是应矫正晶状体缺失症，并且应尽早进行。在发达国家中，可广泛使用隐形眼镜。它们可以轻易取换，并且放大率可以随之调整。但是，它们对卫生要求很高，使得它们不适用于缺水和卫生环境不太理想的地区。如发生这种情况，可改用眼镜或IOL。然而即使使用了IOL，仍会残留一定程度的屈光误差，需要使用眼镜以达到最佳视力效果。一旦患儿可以配戴眼镜，应立即给他们配戴。屈光度需要经常检查，至少在两岁前要每四个月检查一次，五岁后可减少为每年一次。

弱视

    大部分先天性白内障患儿都患有弱视。因为视网膜成像被白内障阻隔而变得模糊，视力不能正常发育，并且大脑不能解读来自眼睛的信息。摘除白内障，矫正晶状体缺失症，将使成像清晰度得以恢复，但大脑仍需学习如何看，而这需要时间。如果眼睛从未接受过清晰的视图，她们就不能正确定像，这将引起眼球震颤。如果视力恢复，通常眼球震颤会消失，因此患儿出现眼球震颤并不是手术的禁忌症。

    通常有一只眼睛会恢复得比较好，成为强势的眼睛，使得另一只眼睛变成弱视。唯一能检测这种情况的方法是，经常测量每只眼睛的最佳矫正视力。如果其中一只眼睛的视力比另一只差两三行，而